پیگیری و سرنوشت ۱۱۵ کودک مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی اولیه

زمینه و هدف: شیوع کاردیومیوپاتی اتساعی در کودکان، 36 مورد در هر 100000 نفر است. از مسایل مهم، پیش آگهی می باشد که براساس گزارش ها، احتمال طول عمر 5 ساله، حدود 50% و 10 ساله، حدود 25% می باشد. اهداف این مطالعه، بررسی پیش آگهی، درمان و مرگ و میر مبتلایان به کاردیومیوپاتی اتساعی در ایران می باشد. روش بررسی: در این مطالعه توصیفی، پرونده های تمام نوزادان و کودکان مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی بستری شده بین سالهای 1369 تا 1383 در بخش کودکان این مرکز، مورد بررسی قرار گرفتند. یافته ها: از 115 بیمار، 67 نفر، مذکر(58%) و 48 نفر، مونث(42%) بودند. میانگین سنی، 4/8 سال و میانگین وزن، 5/21 کیلوگرم بود. دیسترس تنفسی، شایع ترین یافته بود(3/71% بیماران) و نارسایی احتقانی قلب با شیوع 62%، در مقام بعدی بود. 94 بیمار(82%)، تحت درمان طبی شامل دیژیتالیس، فورزماید و داروهای مهار کننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین(کاپتوپریل) مرخص شدند. 21 بیمار(18%)، با تابلوی نارسایی احتقانی قلب و دیس ریتمی، در اولین بستری فوت شدند. در پیگیری انجام شده(میانگین مدت پیگیری، 6 سال و بین صفر تا 13 سال بود)، 56% بیماران در دسترس، هنوز زنده بودند. نتیجه گیری: پیش آگهی کاردیومیوپاتی اتساعی با سن شروع زیر 2 سال، نارسایی احتقانی قلب و دیس ریتمی، کماکان وخیم است، ولی تلاش های جدید در استفاده از داورهایی نظیر l-carnitine، هورمون رشد، ایمونوگلبولین داخل وریدی، پیوند قلب و روشهای جدید جراحی، افق های جدیدی را به روی این بیماران می گشاید.